Wat is HCM?

Hypertrofische cardiomyopathie omvat een groep hartaandoeningen waarbij de wanden van de kamers verdikken (hypertrofiëren) en stug worden, ondanks het feit dat de belasting van het hart niet is verhoogd.

Hypertrofische cardiomyopathie komt in het algemeen even vaak bij mannen als bij vrouwen voor. Onder ouderen komt de aandoening echter vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, voornamelijk doordat vrouwen langer leven dan mannen. Ongeveer 4% van de ouderen lijdt aan deze aandoening.

Hypertrofische cardiomyopathie kan al vanaf de geboorte aanwezig zijn of op latere leeftijd ontstaan.

SYMPTOMEN

Symptomen zijn onder meer flauwvallen , pijn op de borst, kortademigheid en hartkloppingen als gevolg van een onregelmatige hartslag (hartritmestoornis of aritmie). Flauwvallen, meestal na lichamelijke inspanning, treedt op doordat het hart de hersenen niet van voldoende bloed kan voorzien. Het hart kan niet voldoende bloed leveren door bijvoorbeeld hartritmestoornissen of doordat de verstijfde, verdikte kamer zich niet goed met bloed vult, waardoor er niet voldoende bloed in de slagaders wordt gepompt. De reden van flauwvallen ná lichamelijke inspanning is dat tijdens de inspanning de hartfrequentie toeneemt, waardoor er meer bloed in de slagaders wordt gepompt. Dit biedt enige compensatie voor de verminderde pompwerking. Na de inspanning vertraagt de hartslag weer en dan is de hoeveelheid bloed die in de slagaders word gepompt, niet meer voldoende om het verminderde pompvermogen te compenseren.

Kortademigheid wordt veroorzaakt doordat zich vocht ophoopt in de longen. Dit gebeurt doordat het verdikte stugge hart zich niet volledig vult met bloed dat van de longen komt, zodat bloed zich in de longaders ophoopt.

Doordat de wanden van de hartkamers dikker worden, kan de mitralisklep (de klep tussen de linker boezem en de linker kamer) zich mogelijk niet normaal sluiten, waardoor er een geringe hoeveelheid bloed teruglekt.

PROGNOSE EN BEHANDELING

Per jaar overlijdt ongeveer 4% van de patiënten met hypertrofische cardiomyopathie. De dood treedt meestal plotseling in, vermoedelijk ten gevolge van een hartritmestoornis. Overlijden ten gevolge van chronisch hartfalen komt minder vaak voor. Mensen die te horen krijgen dat ze aan deze erfelijke aandoening lijden, kunnen bij bestaande kinderwens genetisch advies inwinnen.

De behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is primair erop gericht de weerstand van het hart zodanig te verminderen dat het zich tussen de samentrekkingen in steeds volledig met bloed vult. De meest gebruikte geneesmiddelen voor dit doel zijn bètablokkers en calciumantagonisten, afzonderlijk of in combinatie toegediend. Beide middelen verminderen de contractiekracht van de hartspier, zodat het hart minder sterk samentrekt. Daardoor kan het hart zich beter met bloed vullen en als de verdikte spierwand de uitstroom van bloed belemmerde, wordt deze belemmering geheel of ten dele opgeheven. Ook zorgen bètablokkers en calciumantagonisten ervoor dat de hartfrequentie daalt, waardoor het hart meer tijd krijgt om zich te vullen.

BRON: http://www.merckmanual.nl/mmhenl/sec03/ch026/ch026c.html

HOME                                                                          NEXT –>

Advertenties